Etude de la marche et de la posture dans les neuropathies acquises subaigues et dans les neuropathies héréditaires : recherche de mécanismes compensateurs

Study of walking and posture in acquired subacute neuropathies and hereditary neuropathies: search for compensatory mechanisms

• Auteur / Autrice : Loïc Dupont
• Direction : Arnaud Delval
• Type : Projet de thèse
• Discipline(s) : Sciences et techniques des activités physiques et sportives - STAPS
• Date : Inscription en doctorat le 01/11/2022
• Etablissement(s) : Université de Lille (2022-....)
• Ecole(s) doctorale(s) : École graduée Biologie-Santé (Lille ; 2000-....)
• Partenaire(s) de recherche : Laboratoire : Lille Neurosciences & Cognition
• Partenaire(s) de recherche : Equipe de recherche : Degenerative and vascular cognitive disorders

Mots clés

Mots clés libres

Neuropathie

Charcot-Marie-Tooth

Posture

Polyradiculonévrite Inflammatoire Démyélinisante Chronique

Equilibre

Marche

Neuropathie

Charcot-Marie-Tooth

Posture

Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy

Gait

Walking

Résumé

Si la classification entre neuropathie héréditaire et acquise est souvent facile, il n'y a dans certains cas pas de marqueur totalement spécifique permettant la distinction entre les 2 étiologies. En effet, dans certains cas, le caractère héréditaire est facile à mettre en évidence avec une anamnèse évocatrice (pieds creux dès l'enfance, difficultés motrices dès l'enfance, aggravation lente), une histoire familiale évocatrice, une amyotrophie distale caractéristique ''en bouteille de Champagne inversée''. Néanmoins, il existe des neuropathies héréditaires sporadiques pour qui le diagnostic peut être difficile. S'il est important de faire le diagnostic de neuropathies inflammatoires pour proposer un traitement immunomodulateur voire immunosuppresseur, il faut aussi savoir ne pas le prescrire aux patients qui ont une neuropathie héréditaire (inefficacité et balance bénéfice-risques clairement en défaveur du traitement). Pour différencier une neuropathie chronique héréditaire d'une neuropathie inflammatoire, il est d'adage de dire que le patient ''est moins grave que son EMG'' dans une neuropathie héréditaire, avec une discordance clinque-électrique qui laisse présumer de mécanismes d'adaptation chroniques compensateurs qui ont du se mettre en place au fil des années. Ceci signifie que pour la même sévérité lésionnelle (par exemple une diminution d'amplitude des potentiels sensitifs aux membres inférieurs sur l'électromyogramme), le patient avec une neuropathie héréditaire aura moins de plainte sensitive (hypoesthésie, dysesthésie) et moins de troubles de l'équilibre (ataxie proprioceptive) qu'un patient avec le même électromyogramme pour qui l'installation des troubles a été subaigüe. L'équilibre se teste en statique (équilibre postural) et en dynamique (lors des changements de position ou lors de la marche par exemple). Pourtant aucun article dans la littérature scientifique n'a comparé spécifiquement les profils cliniques de ces deux groupes distincts de patients. L'hypothèse de ce travail est issue de l'observation clinique : les patients atteints de neuropathie chronique (héréditaire par exemple) ont un handicap moindre que les patients atteints de neuropathie subaigüe (inflammatoire par exemple) pour un même niveau de sévérité de l'atteinte neuropathique et pour un mécanisme démyélinisant relativement comparable. Il existe donc probablement des mécanismes compensateurs qui apparaissent dans les neuropathies chroniques, mécanismes qui sont soit périphériques (visuels, vestibulaires ou proprioceptifs) soit centraux (cérebelleux, ou sensori-moteurs). Notre étude a pour but d'évaluer si les patients atteints de neuropathies chroniques héréditaires ont moins de troubles de l'équilibre que les patients atteints de neuropathies subaigües comme les neuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC), à degré d'atteinte lésionnelle nerveuse équivalent. Cette étude devrait permettre en objectif principal de démontrer cette hypothèse basée sur l'expérience, que les patients avec neuropathie chronique ont moins de retentissement de l'atteinte nerveuse à niveau lésionnel identique (basé sur l'évaluation clinique et électromyographique (EMG)). On évaluera le retentissement moteur au moyen d'un testing musculaire et le retentissement sensitif par une évaluation clinique des différentes modalités sensitives et surtout une analyse de la marche qui combine les aspects afférents et efférents du système nerveux. Le paramètre le plus étudié pour rendre compte de l'ataxie dans les neuropathies est un paramètre de posturographie d'ailleurs utilisé en clinique (épreuve de Romberg). Il nous servira de critère principal, car il est corrélé notamment au risque de chute dans des études sur les neuropathies. Cette étude nous permettra en objectif secondaire si notre hypothèse principale est vérifiée de mieux comprendre les mécanismes mis en œuvre par les patients atteints de neuropathie héréditaire. Les objectifs secondaires ont donc pour but d'explorer ces mécanismes, qui pourraient dans un second temps être proposés comme des cibles d'une amélioration de l'équilibre et de la marche chez les patients présentant une neuropathie subaigüe (soit par des techniques de rééducation spécifique, soit par des techniques de stimulation non invasive type stimulation magnétique transcrânienne répétitive).

Although the classification between hereditary and acquired neuropathy is often easy, in some cases there is no totally specific marker allowing the distinction between the 2 etiologies. Indeed, in some cases, the hereditary character is easy to demonstrate with an evocative anamnesis (hollow feet from childhood, motor difficulties from childhood, slow aggravation), an evocative family history, a characteristic distal amyotrophy. Nevertheless, there are hereditary neuropathies for which the diagnosis can be difficult. While it is important to diagnose inflammatory neuropathies in order to propose immunomodulatory or even immunosuppressive treatment, it is also important to avoid prescribing it to patients with hereditary neuropathy (ineffectiveness and benefit-risk balance clearly in favor of treatment). To differentiate a chronic hereditary neuropathy from an inflammatory neuropathy, it is common practice to say that the patient ''is less severe than his or her EMG'' in a hereditary neuropathy, with a clinical-electrical discordance that suggests chronic compensatory adaptation mechanisms that must have been put in place over the years. This means that for the same lesion severity (for example a decrease in the amplitude of sensory potentials in the lower limbs on the electromyogram), the patient with a hereditary neuropathy will have fewer sensory complaints (hypoesthesia, dysesthesia) and fewer balance disorders (proprioceptive ataxia) than a patient with the same electromyogram for whom the onset of disorders was subacute. Balance is tested in static (postural balance) and in dynamic (during changes of position or during walking for example). However, no article in the scientific literature has specifically compared the clinical profiles of these two distinct groups of patients. The hypothesis of this work is based on clinical observation: patients with chronic neuropathy (e.g. hereditary) have a lower disability than patients with subacute neuropathy (e.g. inflammatory) for the same level of severity of neuropathic damage and for a relatively comparable demyelinating mechanism. There are therefore probably compensatory mechanisms that appear in chronic neuropathies, mechanisms that are either peripheral (visual, vestibular or proprioceptive) or central (cerebellar, or sensorimotor). The aim of our study is to evaluate whether patients with hereditary chronic neuropathies have fewer balance disorders than patients with subacute neuropathies such as Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP), with an equivalent degree of nerve lesion damage. The main objective of this study should be to demonstrate the hypothesis based on experience that patients with chronic neuropathy have less nerve damage at the same level of injury (based on clinical and electromyographic (EMG) evaluation). The motor impact will be evaluated by means of muscle testing and the sensory impact by a clinical evaluation of the different sensory modalities and especially a gait analysis that combines the afferent and efferent aspects of the nervous system. The most studied parameter to account for ataxia in neuropathies is a posturography parameter used in clinic (Romberg test). It will be used as the main criterion, because it is correlated to the risk of falling in studies on neuropathies. This study will allow us, as a secondary objective, if our main hypothesis is verified, to better understand the mechanisms used by patients with hereditary neuropathy. The secondary objectives are therefore to explore these mechanisms, which could in a second phase be proposed as targets for improving balance and walking in patients with subacute neuropathy (either by specific rehabilitation techniques or by non-invasive stimulation techniques such as repetitive transcranial magnetic stimulation).