Malformations veineuses et processus de coagulation : Une approche mulitmodale

Venous malformations and coagulation : a multimodal approach

• Auteur / Autrice : Simon Soudet
• Direction : Marie-antoinette Sevestre, Bénédicte Demeer
• Type : Projet de thèse
• Discipline(s) : Biologie-Santé-Maladies Vasculaires - Remodelage-250008
• Date : Inscription en doctorat le 18/12/2020
• Etablissement(s) : Amiens
• Ecole(s) doctorale(s) : École doctorale Sciences, technologie et santé (Amiens)
• Partenaire(s) de recherche : Laboratoire : CHIMERE - Surgery and cephalic extremity: functional and morphologic characterisation

Mots clés

Mots clés libres

Malformations veineuses

Coagulation intra vasculaire

Thrombose veineuse

Mutations somatiques

Venous malformation

Intra vascular coagulopathy

Venous thrombosis

Somatic mutations

Résumé

Les malformations veineuses (MV) sont les malformations vasculaires les plus fréquentes. Il est bien connu que l'utilisation des D Dimères a un intérêt diagnostic permettant de distinguer les MV d'autres malformations vasculaires. L'élévation des D Dimères peut etre présente dans jusque 40% des MV. Les relations avec la taille et la localisation de la MV sont hétérogènes et divergentes En l'absence de diminution de la numération plaquettaire et du fibrinogène, ce processus est appelé coagulation intra vasculaire localisée (LIC). Celle-ci est connue depuis plusieurs années mais son explication physiopathologique est divergente selon les auteurs et parfois contradictoire. L'apparition d'une LIC semble liée à la stase veineuse induite par le caractère lent du flux sanguin dans la malformation. D'autres hypothèses sont une inflammation locale ou une altération du fonctionnement des cellules endothéliales veineuses. Les conséquences de cette activation des processus de coagulation sont multiples : maladie thromboembolique veineuse (embolie pulmonaire et thrombose veineuse profonde), progression vers une coagulation intra vasculaire disséminée. Peu de données sont disponibles concernant sa physiopathologie et son évolution au cours du suivi. Des données prospectives sont manquantes, notamment sur les conséquences locales et générales de la présence d'une LIC. Nous proposons plusieurs axes de recherche : - Clinique par une cohorte prospective et la mise en évidence de l'apparition d'une CIVL ou CIVD selon les caractéristiques de la MV (clinique ou statut mutationnel) et ou du traitement nécessaire (chirurgie, sclérothérapie, immunosuppresseur) - Imagerie par l'IRM de contraste de phase. Détermination de l'apparition de la CIVL en fonction des flux dans la MV. Corrélation avec l'étude echo doppler. - Approche par l'analyse de l'expression ARN ou protéomique des facteurs anti et pro coagulants. Détermination du ''coagulome'' des MV.

Venous malformations (VM) are the most frequent vascular malformations. It is well knonw that D Dimer is an important tool in diagnosis setting. D Dimer elevation is present in up to 40% of MV. Its relations with size and location are still matter of debate. This phenomenon is called localised intra vascular coagulopathy in the absence of thrombocytopenia and fibrinogen decrease (LIC). Physiopathology in mainly unknonw. We plan to perform multimodal approach : - A clinical prospective cohort. Our aim is to determine the conditions of LIC apparaisal. - Performing phase contrast MRI to evaluate venous flow of MV and its relation with LIC. - A genetic and proteomic approach to determine factors that enhance LIC