Mécanismes physiopathologiques à l'origine de la raideur de l'épaule chez les enfants atteints de paralysie obstétricale du plexus brachial (POPB)

Pathophysiological mechanisms underlying shoulder stiffness in children with obstetric brachial plexus palsy (OBPP)

• Auteur / Autrice : Marion Delpont
• Direction : Jacques Mercier, Karen Lambert
• Type : Thèse de doctorat
• Discipline(s) : Biologie Santé
• Date : Soutenance le 03/12/2021
• Etablissement(s) : Montpellier
• Ecole(s) doctorale(s) : Sciences Chimiques et Biologiques pour la Santé (Montpellier ; Ecole Doctorale ; 2015-....)
• Partenaire(s) de recherche : Laboratoire : Physiologie & médecine expérimentale du cœur et des muscles (Montpellier)
• Jury : Président / Présidente : Arnaud Dupeyron
• Jury : Examinateurs / Examinatrices : Jacques Mercier, Karen Lambert, Arnaud Dupeyron, Franck Fitoussi, Franck Accadbled, Christelle Pons
• Jury : Rapporteurs / Rapporteuses : Franck Fitoussi, Franck Accadbled

Mots clés

Mots clés contrôlés

Amyotrophie

Isocinétisme

Plexus brachial

Mots clés libres

Paralysie obstétricale

Plexus brachial

Isocinétisme

Amyotrophie

Obstetrical brachial plexus palsy

Isokinetism

Amyotrophy

Résumé

Au cours de l’accouchement, une traction importante sur le bras du nourrisson peut entraîner des lésions des racines nerveuses du plexus brachial (racines cervicales C5–C8 et/ou thoracique T1). Le nouveau-né présente alors une paralysie du bras à la naissance (Paralysie Obstétricale du Plexus Brachial : POPB). Une macrosomie du nouveau-né et une adiposité de la mère sont des facteurs de risque.Un tiers des enfants atteints de POPB vont présenter des séquelles malgré une rééducation quotidienne. Le handicap le plus fréquent est une raideur d’épaule. L’hypothèse actuelle est que cette raideur est due à un déséquilibre permanent entre des muscles de l’épaule touchés (rotateurs latéraux : infraspinatus, supraspinatus) et des muscles peu touchés par la paralysie (rotateurs médiaux : subscapularis, pectoralis major, latissimus dorsi). En effet, les muscles rotateurs latéraux sont exclusivement innervés par le plexus brachial alors que les muscles rotateurs médiaux peuvent avoir une innervation indépendante du plexus. A cause de ce déséquilibre, l’épaule lésée évolue alors en une position permanente tournée vers l’intérieur. Cette position conduirait à des rétractions à l’avant de l’articulation malgré la rééducation. Sans prise en charge, une modification de la tête humérale et de la glène (dysplasie) apparait aboutissant à une limitation des amplitudes articulaires passives et actives, des douleurs et une diminution de la qualité de vie des enfants et des parents. Au cours de cette thèse, nous avons mis en évidence que les enfants atteints de POPB avaient des déficits de force en rotation latérale comme attendu, mais aussi en rotation médiale, suggérant une atteinte des muscles rotateurs médiaux. L'analyse IRM de nos patients réalisée dans ce travail a d'ailleurs mis en évidence la présence d'une infiltration graisseuse dans ces muscles. La prise en charge, à partir de l’âge de 2 ans, en cas de raideur de l’épaule évaluée par des critères fonctionnels comme le score de Mallet, est une chirurgie pour retrouver de la mobilité. L’opération consiste à lever des rétractions grâce à une arthrolyse d’épaule. Au cours de cette intervention, un transfert musculaire peut aussi être effectué pour renforcer les muscles rotateurs latéraux. Ainsi, nous avons testé l'évolution des forces des muscles rotateurs de l'épaule après transfert de trapezius inférieur sur l'infraspinatus, et montré que malgré l'amélioration clinique significative, les tests de force ont démasqué des anomalies qui nous font nuancer nos résultats. En cas de dysplasie sévère, une ostéotomie de réorientation de la glène de la scapula peut être réalisée. Nous avons ainsi évalué l'évolution des paramètres radiologiques après ce type de chirurgie et mis en évidence un effet bénéfique de glénoplastie non décrit jusqu'à présent.Cependant, malgré la chirurgie, les déficits de mobilités récidivent souvent en quelques années. Pour comprendre l’origine des déficits en rotation latérale et médiale, nous avons mené une étude anatomopathologique sur les muscles rotateurs chez ces enfants. Nos résultats préliminaires montrent une atteinte importante des muscles rotateurs avec la présence de fibrose ce qui pourrait tout à fait expliquer la raideur en rotation et l’atteinte fonctionnelle. Pour mieux comprendre les mécanismes physiopathologiques, nous allons mettre en place un modèle de POPB en culture cellulaire permettant d'appréhender les capacités de régénération et de tester de nouvelles approches pharmacologiques. En conclusion, ce travail de thèse a déjà permis de modifier la prise en charge et le suivi des patients POPB. Le développement d'un modèle cellulaire de cette pathologie permettra de tester de nouvelles perspectives thérapeutiques et de valider notre hypothèse.

During delivery, significant traction on the infant's arm can result in damage to the nerve roots of the brachial plexus (cervical C5-C8 and/or thoracic T1 roots). The newborn presents at birth a paralysis of the arm (Obstetrical Brachial Plexus Paralysis: OBPP). Macrosomia of the newborn and adiposity of the mother are risk factors.One third of children with OBPP will have sequelae despite daily rehabilitation. The most frequent disability is shoulder stiffness. The current hypothesis is that this stiffness is due to a permanent imbalance between the affected shoulder muscles (lateral rotators: infraspinatus, supraspinatus) and the muscles not affected by the paralysis (medial rotators: subscapularis, pectoralis major, latissimus dorsi). Indeed, the lateral rotator muscles are exclusively innervated by the brachial plexus, whereas the medial rotator muscles may have an independent innervation from the plexus. Because of this imbalance, the injured shoulder evolves into a permanent position in medial rotation. This position would lead to retractions at the front of the joint despite rehabilitation. If left untreated, a modification of the humeral head and the glenoid (dysplasia) will occur, leading to a limitation of the passive and active joint range of motion, pain and a decrease in the quality of life of the children and parents. During this thesis, we have demonstrated that children with OBPP had strength deficits in lateral rotation as expected, but also in medial rotation, suggesting an impairment of the medial rotator muscles. The MRI analysis of our patients carried out in this work also revealed the presence of fatty infiltration in these muscles. The management, from the age of 2 years, in case of shoulder stiffness evaluated by functional criteria such as the Mallet score, is surgery to regain mobility. The operation consists of removing retractions through shoulder arthrolysis. During this operation, a muscle transfer can also be performed to strengthen the lateral rotator muscles. Thus, we tested the evolution of the shoulder rotator muscle forces after transfer of the inferior trapezius to the infraspinatus, and showed that despite the significant clinical improvement, the force tests unmasked abnormalities that make us qualify our results. In case of severe dysplasia, a reorientation osteotomy of the glenoid of the scapula can be performed. We have thus evaluated the evolution of the radiological parameters after this type of surgery and highlighted a beneficial effect of glenoplasty not described until now.However, despite surgery, mobility deficits often recur within a few years. To understand the origin of the lateral and medial rotation deficits, we conducted an anatomopathological study of the rotator muscles in these children. Our preliminary results show a significant damage of the rotator muscles with the presence of fibrosis which could explain the rotational stiffness and the functional impairment. To better understand the pathophysiological mechanisms, we will set up an OBPP model in cell culture to understand the regenerative capacities and to test new pharmacological approaches. In conclusion, this thesis work has already led to changes in the management and follow-up of OBPP patients. The development of a cellular model of this pathology will allow to test new therapeutic perspectives and to validate our hypothesis.