Programme d’entraînement de la cognition sociale chez l’enfant porteur d’une microdélétion 22q11.2 : étude de cas uniques

par Aurore Morel

Thèse de doctorat en Neurosciences

Sous la direction de Caroline Demily.

Soutenue le 20-12-2019

à Lyon , dans le cadre de École Doctorale Neurosciences et Cognition (NSCo) , en partenariat avec Université Claude Bernard (Lyon) (établissement opérateur d'inscription) et de Centre de neuroscience cognitive (laboratoire) .

Le président du jury était Jean-Yves Baudouin.

Le jury était composé de Nicolas Franck, Franck Tarpin-Bernard.

Les rapporteurs étaient Catherine Massoubre, Michel Musiol.


  • Résumé

    Les troubles du neuro-développement correspondent à une perturbation du développement des compétences cognitives attendues lors du développement psychomoteur et affectif de l’enfant. Ces troubles sont souvent associés à un déficit de la cognition sociale qui entraine un retrait social, des troubles du comportement et des difficultés d’adaptation. Ces troubles ne sont pas sensibles aux traitements médicamenteux et sont donc particulièrement invalidants. La remédiation cognitive est une thérapeutique rééducative agissant sur les troubles cognitifs. Cette technique recrute les compétences de la personne pour l’aider à développer ses propres stratégies alternatives afin de contourner ses difficultés cognitives. Ce soin est particulièrement développé en psychiatrie d’adulte. Son utilisation chez l’enfant demeure plus limitée. Cette thèse doctorale vise à développer et à évaluer l’efficacité d’un nouveau programme d’entraînement de la cognition sociale, utilisant du matériel informatique, des activités théâtrales et un eye tracker. Ce programme, appelé RC-KID, est conçu pour les enfants âgés de 5 à 11 ans. Cette thèse comprend deux publications. Le premier article présente une revue de la littérature des troubles de la cognition sociale chez les populations porteuses d’un trouble neurodéveloppemental associé à une anomalie génétique identifiée rare. Les résultats de cette revue nous ont permis de développer le programme RC- KID avec l’objectif de cibler plus spécifiquement les mécanismes déficitaires qui sous-tendent un trouble de la cognition sociale (e.g. trouble de l’exploration des visages expressifs). Nous présentons ensuite plus en détails le programme RC-KID. Dans le deuxième article, nous présentons trois études basées sur la méthodologie du cas unique évaluant l’impact du programme sur les troubles de la cognition sociale de trois enfants porteurs d’une microdélétion 22q11. 2. Un fonctionnement social perturbé est une caractéristique majeure des enfants porteurs de ce syndrome. La reconnaissance des expressions faciales est perturbée et cette déficience peut être liée à une observation atypique des visages. Après la prise en charge, nous avons constaté une amélioration significative des compétences des enfants en matière de reconnaissance des expressions faciales et de compréhension des émotions. Le programme RC-KID est un nouveau programme prometteur visant à réduire les troubles de la cognition sociales chez les enfants atteints de 22q11.2DS. Il pourrait également être adapté à d'autres troubles du neuro-développement présentant les mêmes déficits

  • Titre traduit

    Social cognition training in children with 22q11.2 deletion syndrome : single-case studies


  • Résumé

    Rare neurodevelopmental disorders often present social cognitive deficits that may underlie difficulties in social interactions and increase the risk of psychosis or autism spectrum disorders. Notably, these syndromes increase the difficulties in social interactions and present a high risk to develop psychosis or autism spectrum disorders. The doctoral research, presented here, aim to develop and assess the efficacy of a new individualized social cognitive training program using computerized material, theater activities and online eye- tracking feedback. This program (RC-KID program) is designed for children aged between 5 to 11 years old. This doctoral thesis includes two publications. In the first article, we provide an overview of social cognitive abilities in rare neurodevelopmental disorders associated with psychiatric symptoms and shed some light on the specific mechanisms that may underlie these skills in each clinical presentation. Then we present the RC-KID program. In the second article, we present three single-case studies, using a multiple baseline and ABA design with children with 22q11.2 deletion syndrome. Poor social skills and functioning are a major characteristic of children with 22q11.2 deletion syndrome and are partly linked with social cognitive impairments. Patients have difficulties in recognizing facial emotions and this impairment may be related to an atypical observation of faces. After the treatment phase, we found a significant improvement of children’s skills in affect recognition and emotion understanding. The RC-KID program is a new promising social cognitive training for reducing social cognitive impairment in children with 22q11.2DS, and could also be adapted to other neurodevelopmental disorders presenting the same deficits


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