Thèse soutenue

Acquisition de la lecture chez les personnes porteuses du syndrome de Williams

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Auteur / Autrice : Anne-Sophie Pezzino
Direction : Agnès LacroixNathalie Marec-Breton
Type : Thèse de doctorat
Discipline(s) : Psychologie
Date : Soutenance le 28/09/2018
Etablissement(s) : Rennes 2
Ecole(s) doctorale(s) : Éducation, Cognition, Langages, Interactions, Santé (ECLIS) (Nantes)
Partenaire(s) de recherche : COMUE : Université Bretagne Loire (2016-2019)
Laboratoire : Laboratoire de Psychologie : Cognition, Comportement, Communication
Jury : Examinateurs / Examinatrices : Brigitte Gilbert-Dussardier, Laure Ibernon, Hélène Suarez-Labat
Rapporteurs / Rapporteuses : Yanick Courbois, Jean-Pierre Thibaut

Résumé

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Le syndrome de Williams (SW) est une maladie génétique rare admettant un trouble du développement intellectuel (DI). Sur le plan neuropsychologique, la littérature fait état d’un consensus autour d’un profil dissociatif entre des capacités de langage oral relativement préservées et d’autres habiletés cognitives altérées. Malgré ces spécificités, peu d’études ont investigué le domaine des apprentissages dans cette population, dont celui de la lecture. Les rares résultats rapportés font part de trois hypothèses explicatives quant aux difficultés d’acquisition de la lecture : l’efficience intellectuelle, les capacités méta-phonologiques et, plus récemment, le traitement visuo-spatial.Dans la continuité de ces travaux, cette thèse propose, pour la première fois en France, de mieux comprendre les difficultés d’acquisition de la lecture chez des personnes porteuses du SW. Nos deux objectifs proposaient de caractériser les procédures de lecture et d’identifier les habiletés impliquées dans la mise en place de l’identification des mots écrits.Nos deux premières études présentent un état des lieux de la recherche actuelle auprès des personnes porteuses de DI et du SW. Au-delà du niveau d’efficience intellectuelle, nos observations indiquent que les compétences de lecture existent malgré des déficits de certaines habiletés cognitives. Nos trois derniers articles explicitent les résultats exploratoires de nos deux études, transversale et longitudinale, à l’aide de tests standardisés et d’appariement en âge chronologique, mental, de niveau de vocabulaire et de lecture. Les résultats démontrent une implication des compétences méta-phonologiques et visuo-spatiales, respectivement, lors de la mise en place de la voie sublexicale et de la récupération orthographique des mots écrits.Enfin, nous discutons des prises en charges thérapeutiques et de remédiations pouvant être adaptées à la population que nous étudions, mais plus largement, à d’autres populations atypiques.