Rhéologie sanguine, microcirculation, oxygénation tissulaire et hypoxémie, au repos et à l'exercice, chez les patients atteints de la drépanocytose
Auteur / Autrice : | Xavier Waltz |
Direction : | Philippe Connes |
Type : | Thèse de doctorat |
Discipline(s) : | Sciences et techniques des activités physiques et sportives |
Date : | Soutenance le 03/12/2012 |
Etablissement(s) : | Antilles-Guyane |
Ecole(s) doctorale(s) : | École doctorale pluridisciplinaire (Pointe-à-Pitre ; 1996-2015) |
Jury : | Président / Présidente : Olivier Hue |
Examinateurs / Examinatrices : Olivier Hue, Annie Lannuzel, Aurélien Pichon | |
Rapporteurs / Rapporteuses : Stéphane Perrey, Cyril Martin |
Mots clés
Mots clés contrôlés
Résumé
La drépanocytose est une hémoglobinopathie aux formes et aux sévérités cliniques très hétérogènes qui affectent de nombreux organes chez les patients touchés. Pour cette raison le terme de syndrome drépanocytaire majeur est généralement employé. Tous les syndromes drépanocytaires majeurs ont en commun une mutation ponctuelle du gène β-globine appelée mutation βs . Cette mutation βs conduit à la synthèse de la protéine d'hémoglobine S (HbS) caractérisée par sa capacité à polymériser dans sa forme désoxygénée. La polymérisation de l'HbS est l'élément déclencheur de la falciformation du globule rouge et conduit à de nombreuses altérations hématologiques et hémorhéologiques. Ces dernières sont à l'origine de troubles de l'hémodynamique, de l'oxygénation sanguine et de la perfusion tissulaire en oxygène. Il en résulte de nombreuses complications aigues (crise vaso-occlusive, accident vasculaire cérébral, syndrome thoracique aigu etc.) et/ou chroniques (glomérulopathie, ostéonécrose de la tête fémorale etc.) causés par un défaut d'oxygénation des tissus.