Thèse soutenue

Rhéologie sanguine, microcirculation, oxygénation tissulaire et hypoxémie, au repos et à l'exercice, chez les patients atteints de la drépanocytose

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Auteur / Autrice : Xavier Waltz
Direction : Philippe Connes
Type : Thèse de doctorat
Discipline(s) : Sciences et techniques des activités physiques et sportives
Date : Soutenance le 03/12/2012
Etablissement(s) : Antilles-Guyane
Ecole(s) doctorale(s) : École doctorale pluridisciplinaire (Pointe-à-Pitre ; 1996-2015)
Jury : Président / Présidente : Olivier Hue
Examinateurs / Examinatrices : Olivier Hue, Annie Lannuzel, Aurélien Pichon
Rapporteurs / Rapporteuses : Stéphane Perrey, Cyril Martin

Mots clés

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Résumé

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La drépanocytose est une hémoglobinopathie aux formes et aux sévérités cliniques très hétérogènes qui affectent de nombreux organes chez les patients touchés. Pour cette raison le terme de syndrome drépanocytaire majeur est généralement employé. Tous les syndromes drépanocytaires majeurs ont en commun une mutation ponctuelle du gène β-globine appelée mutation βs . Cette mutation βs conduit à la synthèse de la protéine d'hémoglobine S (HbS) caractérisée par sa capacité à polymériser dans sa forme désoxygénée. La polymérisation de l'HbS est l'élément déclencheur de la falciformation du globule rouge et conduit à de nombreuses altérations hématologiques et hémorhéologiques. Ces dernières sont à l'origine de troubles de l'hémodynamique, de l'oxygénation sanguine et de la perfusion tissulaire en oxygène. Il en résulte de nombreuses complications aigues (crise vaso-occlusive, accident vasculaire cérébral, syndrome thoracique aigu etc.) et/ou chroniques (glomérulopathie, ostéonécrose de la tête fémorale etc.) causés par un défaut d'oxygénation des tissus.