Neuromyélite optique de Devic : troubles cognitifs et imagerie cérébrale par résonance magnétique

Devic's neuromyelitis optica : Cognitive dysfunctions and brain MRI

• Auteur / Autrice : Frédéric Blanc
• Direction : Jérôme de Sèze
• Type : Thèse de doctorat
• Discipline(s) : Neurosciences
• Date : Soutenance en 2010
• Etablissement(s) : Strasbourg

Mots clés

Mots clés contrôlés

Imagerie par résonance magnétique

Cartographie cérébrale

Troubles de la cognition

Sclérose en plaques

Neuromyélite optique aiguë

Résumé

Etat de la question : La neuromyélite optique (NMO) est une pathologie inflammatoire du système nerveux central se caractérisant par l’association de myélites et névrites optiques. L’IRM cérébrale est le plus souvent normale en début de maladie. Par ailleurs la présence de lésions inflammatoires cérébrales n’a été retrouvée que chez 10% des patients. La recherche d’une atteinte cognitive chez les patients atteints de NMO n’avait jamais été faite jusqu’à présent. Méthodes et résultats : 1. Nous avons comparé le statut cognitif de 30 patients NMO à 30 patients atteints de sclérose en plaques (SEP) et 30 sujets sains en utilisant la batterie BCcogSEP. Les troubles cognitifs chez les patients NMO (57%) étaient comparables aux patients SEP (37%), sous la forme d’un syndrome sous-cortico-frontal. 2. En spectroscopie par résonance magnétique, au niveau de la substance blanche (SB) et la substance grise (SG) d’apparence normale, il n’était pas retrouvé d’anomalies. 3. Le volume cérébral global et focal a été analysé pour 32 sujets NMO et 32 témoins en SB et SG par les méthode SIENAx et VBM. Nous avons trouvé une diminution de volume cérébral en SB à la fois globale et focale, et des corrélations cohérentes entre le volume de SB global, focal et les troubles cognitifs. Conclusion : Ainsi, nous montrons pour la première fois l’existence de troubles cognitifs et une atrophie cérébrale en rapport dans la NMO, alors qu’elle était considérée comme une maladie restreinte à la moelle et aux nerfs optiques. Il convient désormais de tenter de mieux comprendre l’origine de ces troubles cognitifs en analysant plus finement la SB par l’analyse en DTI des faisceaux de fibres et dysconnexions.

Background : Neuromyelitis Optica (NMO) is an inflammatory disease of the central nervous system, characterized by myelitis and optic neuritis. Brain MRI is usually normal at the beginning of the disease. Moreover, brain inflammatory lesions are found in less 10% of cases. Cognitive testing has never been done before this study. Methods and Results: We compared 30 NMO patients to 30 multiple sclerosis (MS) patients and 30 healthy subjects, using the BCcogSEP. Cognitive impairment was found to be the same in NMO (57%) and MS (37%) patients: a frontal subcortical cognitive impairment. In MR-spectroscopy, in normal appearing white matter (WM), an grey matter (GM), we found no abnormalities. Global and focal brain volumes were analyzed in 32 NMO patients and 32 controls for WM and GM using SIENAx and VBM methods. We found a diminished global and focal WM, and coherent correlations between global and focal WM and cognitive dysfunctions. Conclusion: We have demonstrated for the first time the existence of cognitive impairment and a correlated atrophy in NMO, although it was considered as a restricted disease to the spinal cord and optic nerves. It is of importance now to better understand the origin of such dysfunction in analyzing the white matter and dysconnexions by DTI.