Thèse soutenue

Différenciation des tumeurs neuroblastiques et développement du systeme nerveux sympathique
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Auteur / Autrice : Franck Bourdeaut
Direction : Olivier Delattre
Type : Thèse de doctorat
Discipline(s) : Bases fondamentales de l'oncogénèse
Date : Soutenance en 2008
Etablissement(s) : Paris 7

Résumé

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Les tumeurs neuroblastiques sont issues de deux contingents cellulaires dérivées des crêtes neurales, les cellules neuroblastiques de différenciation variable et les cellules de Schwann. Certains neuroblastomes sont observés dans des contextes malformatifs. Ceci suggère que des étapes du développement du système nerveux sympathique sont altérées lors de l'oncogénèse. Nous avons identifié en PHOX2B, gène de développement du système sympathique, le premier gène de prédisposition des tumeurs neuroblastiques. Nous avons pu démontrer que les étapes finales de différenciation sont associées à l'acquisition d'un phénotype cholinergique, normalement observé dans une sous population de neurones sympathiques. Nous avons enfin identifié une origine clonale commune aux deux contingents schwannien et neuroblastique, suggérant un progéniteur commun. Différentes étapes de blocage du développement normal du système nerveux sympathique sont discutées.