Epidemiologie des complications aigues chez l'enfant drépanocytaire ss Guadeloupéen: : histoire naturelle,incidence et facteurs de risque
Auteur / Autrice : | Vanessa Tarer |
Direction : | Laurence Romana |
Type : | Thèse de doctorat |
Discipline(s) : | Biologie moléculaire |
Date : | Soutenance en 2006 |
Etablissement(s) : | Antilles-Guyane |
Mots clés
Mots clés contrôlés
Résumé
La drépanocytose, par sa fréquence et sa morbité,constitue un problème majeur de santé publique en Guadeloupe. Cette pathologie se caractérise par l'extrême variabilité de son expression clinique. L'étude prospective, entre 1980 et 1999, de 239 enfants SS suivis au centre Caribéen de la Drépanocytose a permis de retracer l'histoire naturelle de la pathologie dans notre archipel, de décrire le profil des complications aiguëet d'en identifier certains facteurs de risque. Les prévalences des crises douloureuses (CVO),des syndromes thoraciques aigus(STA) et des séquestrations spléniques aiguës,étaient respectivement de 65%,59% et 25%. Les ostéomyélites, les septicémies et les méningites affectaient 16%,14% ET 3% des patients. Le rôle bénéfique de l'HbF sur le tableau clinique a été confirmé et étendu à deux nouvelles complications:les septicémies et les épisodes d'exacerbation de l'anémie. Une prise en charge tardive de la maladie est associée à une augmentation du risque de survenue d'un premier épisode de CVO et de STA? ce qui constitue un nuvel argument en faveur de la prise en charge précoce des patients drépanocytaires. Deux autres facteurs de risque de STA ont été trouvés: l'asthme et l'homozygotie pour l'allèle mutant du variant T8002C du gène de l'endothéline-1. Le polymorphisme ec NOS T-786C semble, lui, être protecteur contre la survenue des STA. Des études comme la notre ouvrent la voie aux approches génétiques globales récemment développées afin d'identifier les gènes modulateurs de la pathologie. Elles sont aussi indispensables pour départager la part environnementale de la part génétique dans le polymorphisme d'expression de la drépanocytose.