Différentiation entre urticaire et oedème angioneurotique héréditaire : à propos d'un cas d'oedème angioneurotique héréditaire associé à un lupus et rapporté à la littérature

Differentiation between urticaria and angionerotic edema : about one patient with hereditary angioneurotic edema and lupus, compared with the litterature

• Auteur / Autrice : Marie-Flavie Vellay-Ruchier-Berquet
• Direction : Laurence Philipoussi
• Type : Thèse de doctorat
• Discipline(s) : Médecine
• Date : Soutenance en 2002
• Etablissement(s) : Nice
• Partenaire(s) de recherche : Autre partenaire : Université de Nice-Sophia Antipolis. Faculté de Médecine

Mots clés

Mots clés contrôlés

Urticaire

Oedème angioneurotique

Immunologie

Fraction C1 du complément

Résumé

A propos d'un cas, nous avons étudié l'oedème angioneurotique, maladie rare, encore méconnue et peu diagnostiquée. Elle est due à un déficit en inhibiteur de C1 estérase dont le dosage pondéral et fonctionnel en fait le diagnostic. Trop souvent confondu avec une urticaire ou un oedème de Quicke, l'oedème angioneurotique se définit pourtant par des critères cliniques particuliers tels que des oedèmes cutanés ou sous-cutanés, localisés ou diffus, tels que des crises douloureuses abdominales pseudo-chirurgicales. De l'atteinte laryngée dépend le pronostic vital. Les facteurs déclenchants sont souvent bien connus des patients (traumatismes physiques, stress, fortes émotions, médicaments) et lui sont typiques. Plusieurs classes thérapeutiques sont utilisables : les androgènes, les antifibrinolytiques et, en dernier recours, l'Estérasine® qui pose encore beaucoup de problèmes éthiques en France.