L'Histoire de l'épidémie de la maladie de Kuru

The History of the Kuru Epidemic

• Auteur / Autrice : Serge Duckett
• Direction : Danielle Gourevitch
• Type : Thèse de doctorat
• Discipline(s) : Histoire de la médecine
• Date : Soutenance en 2001
• Etablissement(s) : Paris, EPHE
• Partenaire(s) de recherche : Autre partenaire : École pratique des hautes études. Section des sciences historiques et philologiques (Paris)

Mots clés

Mots clés contrôlés

Fore (peuple de Papouasie-Nouvelle-Guinée)

Cannibalisme

Infections à prions

Creutzfeldt-Jakob, Maladie de, variante

Encéphalopathies spongiformes subaiguës

Papouasie-Nouvelle-Guinée

Kuru

Résumé

Résumé français : Le Kuru est une maladie dégénérative du système nerveux qui tua près de 2500 résidents d'une région située dans le sud des Terres Hautes de l'Est de la Nouvelle -Guinée de 1950 à 1965. Le premier signe de la maladie était un tremblement involontaire qui graduellement s'étendait à tout le corps avec mort en quelques mois. La pathogenèse du Kuru fut expliquée différemment par deux équipes de médecins. Le groupe dirigé par C. D. Gajdusek proposa que le Kuru fut une ''nouvelle maladie extrapyramidale'' dont la pathologie était du type héréditaire comme la maladie de ''Creutzfeldt-(Hans) Jacob''. Eventuellement ils proposèrent que le Kuru fût causé par un ''virus lent'', qui n'était pas un vrai virus. Ce ''virus lent'' était transmis par ''endocannibalisme'', c'est-à-dire par des parents qui mangent leurs parents tués par le Kuru. Ces théories méritèrent un prix Nobel pour Gadjusek en 1983 bien que la théorie du ''virus lent'' fut mise de côté remplacée par la théorie du prion. L'autre équipe constituée de neurologues et neurophatologues professionnels australiens conclut que le Kuru était une maladie dégénérative non-inflammatoire du cervelet dont la cause était probablement toxique. Le mercure (Hg) était haut placé sur les listes comme cause du Kuru mais fut exclu ainsi que d'autres métaux par un examen spectroscopique. Le problème est que cette méthode est inutile pour la détection du Hg parce qu'il est chauffé. Néanmoins l'étude toxicologique fut abandonnée. Aujourd'hui, 52 ans plus tard, la cause du Kuru n'a pas encore été démontrée de façon irréfutable.

English summary: Kuru is a degenerative disease of the CNS which afflicted the residents in a region of the south of the Eastern Highlands in New Guinea between 1950 and 1965. The patients presented an involuntary type tremor of the extremities which gradually spread to the rest of the body eventually incapaciting the patient until death in a few months. There were no signs on an inflammation. The pathogenesis of Kuru was explained by two groups of physicians. One group led by C. D. Gadjusek proposed that Kuru was a ''new type of extrapyramidal disease'' with a hereditary type of neuropathology similar to what they called the ''Creutzfeld-(Hans) Jacob disease''. They proposed that the transmission of Kuru was endocannibalism, that it parents eating dead parents killed by Kuru. They also proposed that Kuru was caused by a ''slow virus'' which in fact was not a true virus, a theory that was eventually dropped in favor of the prion theory. The other group of physicians consisted of professional Australian neurobiologists and neuropathologists who concluded that Kuru was a non-inflammatory degenerative disease of the cerebellum. To them the most likely cause was toxic, with Hg high on their list. 52 years after the first description of a case of Kuru, ist cause has not been identified irrefutably.