Les localisations aortiques de la maladie de Hortone : à propos de 5 observations

• Auteur / Autrice : Valérie Royant
• Direction : Gilles Hayem
• Type : Thèse de doctorat
• Discipline(s) : Médecine
• Date : Soutenance en 1994
• Etablissement(s) : Paris 6
• Partenaire(s) de recherche : Autre partenaire : Centre hospitalier universitaire Pitié-Salpêtrière (Paris)

Mots clés

Mots clés contrôlés

Artérite temporale

Dissection aortique

Maladies cardiovasculaires

Résumé

Nous rapportons 5 observations de patients présentant des antécédents de maladie de Horion ou une maladie de Horion évolutive, ayant développé des lésions aortiques sous la forme d'anévrisme de l'aorte ou de périaortite. La maladie de Horion est une pan artérite inflammatoire giganto-cellulaire, segmentaire et focale, d'étiopathogénie encore mal connue, dont les lésions prédominent aux branches de la carotide externe, mais susceptible de diffuser à tous les gros troncs artériels. La fréquence des atteintes artérielles périphériques de la maladie de Horion est estimée à 14 % ; on distingue les localisations aux membres supérieurs, aux membres inférieurs et enfin à l'aorte sous la forme d'anévrisme ou de dissection aortique. Les anévrismes aortiques de la maladie de Horion dont la fréquence est difficile à apprécier, constituent une entité rare ; la symptomatologie clinique n'est pas spécifique. L'aorte ascendante constitue le siège préférentiel de leur localisation. Le cliché de thorax montre habituellement un débord droit. L'échographie, le TDM et l'IRM précisent les caractères de l'anévrisme. La complication essentielle est la rupture. Une insuffisance aortique est souvent présente. Le diagnostic d'artérite temporale est souvent porté après découverte histologique de lésions d'artérite giganto-cellulaire au sein de l'anévrisme. L'atteinte aortique peut être apparemment isolée et la biopsie d'artère temporale négative. Dans les observations de la littérature, la découverte d'un anévrisme de l'aorte au cours de la maladie de Horion est souvent autopsique, le décès étant survenu par rupture d'anévrisme. La survenue d'une dissection aortique associée à une maladie de Horion est rare. L'expression clinique est non spécifique de cette étiologie. La radiographie de thorax, l'échographie, le TDM et l'IRM confirment le diagnostic. La complication essentielle est la rupture externe de la paroi dans le péricarde ou le médiastin. 17 observations sont rapportées dans la littérature dont 12 cas sur 14 de lésions d'aortite à cellules géantes, 1 cas de lésions d'endartérite fibreuse non spécifique et 1 cas de lésions cicatricielles. Le traitement repose sur la corticothérapie associée au traitement chirurgical lorsqu'il est indiqué.