Recherche Avancée

Thèse soutenue

Autoanticorps et antigènes-cibles dans la pemphigoïde bulleuse et la pemphigoïde cicatricielle

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Auteur / Autrice : Philippe Bernard
Direction : François Denis
Type : Thèse de doctorat
Discipline(s) : Sciences biologiques et fondamentales appliquées. Immunologie fondamentale
Date : Soutenance en 1991
Etablissement(s) : Limoges

Résumé

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Ce travail compare les autoanticorps et les antigenes (ag)-cibles impliques dans deux dermatoses bulleuses sous-epidermiques autoimmunes, la pemphigoides bulleuse (pb) et la pemphigoide cicatricielle (pc). Par immunotransfert, les autoanticorps de pc reconnaissent des proteines epidermiques de 180 kd et (plus rarement) de 230 kd, d'un poids moleculaire identique a celui des ag pb correspondants. Par radio-immunoprecipitation, le determinant antigenique majeur de l'ag pc est une proteine d'origine keratinocytaire de 180 kd, de meme poids moleculaire que l'ag pb de 180 kd et qui montre, par immunoprecipitation sequentielle, une reactivite croisee avec cet ag. Par immunomicroscopie electronique (ime), l'ag pc apparait comme etant un composant normal de la jonction dermo-epidermmique, situe dans la partie inferieure de la lamina lucida et sur la partie adjacente de la lamina densa. Il pourrait etre un constituant des filaments d'ancrage qui relient hemidesmosomes et lamina densa. Les etudes en ime indirecte, avec ou sans permeabilisation membranaire, montrent que l'ag pc siege dans la matrice extracellulaire, contrairement a l'ag pb dont le pool principal est intracytoplasmique, situe dans la plaque dense des hemidesmosomes. Ceci suggere que le determinant reconnu par les autoanticorps de pc est situe sur la region extracellulaire de l'ag pb de 180 kd. L'etude de la distribution en sous-classes d'igg des autoanticorps montre que la reponse anticorps dans la pb et la pc est de type oligoclonal, impliquant les igg4 et les igg1, ces derniers ayant un role pathogenique par leur capacite de fixer et d'activer le complement