Les maladies à prions sont des maladies neurodégénératives et transmissibles. Elles sont à l'origine de formes infectieuses comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob iatrogène secondaire à un traitement par hormone de croissance d'origine humaine (MCJ post-hGH). La compréhension des facteurs gouvernant la physiopathologie de ces formes demeure parcellaire. Notre objectif a été de les étudier en analysant la cohorte des patients français exposés à l'hGH. Les analyses épidémiologiques, ont montré, à partir de données quantifiées, pour la première fois chez l'homme, une relation entre la dose d'exposition et le risque de développer la maladie d'une part et la durée de la période d'incubation d'autre part. La modélisation de la période d'incubation, a permis d'estimer que 95% des cas sont déjà apparus et d'évaluer l'influence du polymorphisme au codon 129 du gène codant la protéine prion sur la période d'incubation. L'étude descriptive a montré des similarités clinico-pathologiques entre tous les cas de maladies à prion humaines par contamination périphérique laissant supposer un rôle important de la voie d'exposition. Les expériences de transmission à la souris transgénique devraient permettre de valider les hypothèses que nous avons émises sur l'identité des souches présentes dans les lots contaminés. Ce travail a donc permis de mieux caractériser les facteurs impliqués dans la transmission des maladies à prions chez l'homme et de fournir un cadre méthodologique et des informations qui pourraient être utiles pour évaluer le risque de transmission potentielle des autres protéinopathies du système nerveux central pour lesquelles un mécanisme " prion like " a été proposé.